레베르 시(각)신경 위축, Leber’s disease or Leber’s hereditary optic atrophy

레베르 시(각)신경 위축, Leber’s disease or Leber’s hereditary optic atrophy

그림 134. 포도막-홍채+모양체+맥락막의 해부도

모양체, 쉴렘관, 위 눈꺼풀, 렌즈소대, 홍채, 수정체(렌즈), 각막, 전방, 후방, 눈썹, 아래 눈꺼풀, 안구 근육, 망막, 초자체, 시신경, 공막, 아래 결막, 망막 중심오목(망막 중심와)

시력이 상실되는 성염색체 약성으로 유전되는 질환이다.
드물게는 다른 방법으로 유전된다.
남녀아에게 생길 수 있으나 남아에게 더 잘 발생한다.
영유아에게도 생길 수 있다.
18~23세 연령층에게 더 잘 생긴다.
유두 시신경 모세혈관 미세 병변이 생기고 시신경 유두가 붓고 시력이 갑자기 또는 점진적으로 소실되는 병이다.
그래서 유두가 점진적으로 위축되는 병이다.
한 쪽 시야가 희미해지고 다른 쪽 시야도 희미해지고 나중에는 양쪽 시력이 완전 상실된다.
편두통, 현기증, 의식상실, 치매, 농아, 양측 마비 등이 함께 생길 수 있다.
병력, 가족력, 증상, 진찰 등을 종합해 진단할 수 있다.
완치할 수 없다.

Leber’s disease or Leber’s hereditary optic atrophy

Figure 134. Anatomical diagram of the uvea-iris + ciliary body + choroid Ciliary body, Schlemm’s canal, upper eyelid, lenticular ligament, iris, lens (lens), cornea, anterior, posterior, eyebrow, lower eyelid, eye muscle, retina, vitreous body, optic nerve, sclera, inferior conjunctiva, fovea (retinal fovea) Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, M.D., FAAP

•It is a disease that is inherited as a result of sexual chromosomal weakness resulting in loss of vision.

• Rarely, it is inherited in other ways.

• It can occur in boys and girls but is more common in boys.

• It can also occur in infants and young children.

• More likely to occur in 18-23-year-olds.

• Papillary optic nerve capillary microlesion, swelling of the optic nerve papilla, and sudden or gradual loss of vision. • So it is a disease in which nipples are gradually atrophied.

• Blurred vision in one side, blurred vision in the other, and later complete loss of vision in both.

• Migraines, dizziness, loss of consciousness, dementia, deafness, and bilateral paralysis may coexist.

• Diagnosis can be made by combining medical history, family history, symptoms, and examination.

• It cannot be cured.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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