무홍채증, Aniridia
사진 126. 무홍채증
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, M.D., FAAP
- 발육과정에서 홍채 대부분이 없고 동공 가장자리에 홍채 일부만 있는 홍채 기형이다.
- 동공이 비정상적으로 크고 동공 모양이 불규칙적일 수 있다.
- 동공이 빛에 정상적으로 반응하지 않는다.
- 시(각)신경, 망막황반 이상이 생길 수 있고 백내장, 녹내장, 안구진탕(Nystagmus), 시력 상실 등이 함께 있을 수 있다.
- 염색체 우성 또는 약성으로 유전될 수 있다.
- 무홍채가 있는 아이들에게 빌름스 종양 발생률이 높다.
Aniridia
Photo 126. Aniridia Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, M.D., FAAP
It is an iris malformation in which most of the iris is absent during development and only a part of the iris is located at the edge of the pupil.
The pupil may be abnormally large and the pupil shape may be irregular.
The pupil does not respond normally to light. Abnormalities of the optic nerve and macula may occur, and cataracts, glaucoma, nystagmus, and vision loss may coexist.
It can be inherited chromosomally dominant or weakly.
Children with an iris have a higher incidence of Wilms’ tumor.
출처 및 참조 문헌 Sources and references
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